Carcinoma nasofaríngeo familiar en zona no endémica. Presentación de 3 familias / Familial clustering of nasopharyngeal carcinoma in non-endemic area. Report of three families

El carcinoma nasofaríngeo es el tumor más frecuente que surge en la nasofaringe. Su etología es multifactorial, considerándose como factores de riesgo la distribución racial y geográfica, la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), así como la exposición ambiental a determinas sustancias. Esta afección es endémica en algunas zonas asiáticas, donde se han encontrado predisposición genética en su oncogénesis. Existe una fuerte susceptibilidad entre el carcinoma de nasofaríngeo y el HLA, donde se han encontrado haplotipos relacionados específicos. En zonas donde la incidencia es baja, existen pocos casos publicados sobre familias afectadas. Reportamos 3 casos de familias con carcinoma de nasofaringe entre hermanos, en población no asiática, probablemente relacionada con la infección por el VEB (AU)

Nasopharyngeal carcinoma is the predominant tumour type arising in the nasopharynx. Its aetiology is multifactorial; racial and geographical distribution, EBV infection and environmental exposure to specific substances are considered risk factors. This condition is endemic in some Asian areas, where a genetic predisposition in its oncogenesis has been established. There is a strong susceptibility between nasopharyngeal carcinoma and HLA, where related specific haplotypes have been found. In areas where the incidence is low, there are few reported cases of families affected. We report 3 cases of families with nasopharyngeal carcinoma among siblings, in the non-Asian population, probably related to EBV infection (AU)

Otras alternativas terapéuticas: radioterapia y quimioterapia / Other therapeutic alternatives: radiotherapy and chemotherapy

Los paragangliomas (Pg) son tumores poco frecuentes, la mayoría benignos; menos del 10% presenta criterios de malignidad. En la cabeza y el cuello las principales localizaciones son carotídeos, yúgulo-timpánicos y vagales. La cirugía sigue siendo la principal modalidad de tratamiento, pero tanto la radioterapia externa (EBRT) como la radiocirugía(SRS) han demostrado su eficacia como alternativa terapéutica. La EBRT precisa volúmenes amplios para cubrir la lesión, en tanto que la radiocirugía permite la administración de una dosis elevada en un volumen más restringido, con alta precisión, lo que en principio produciría menos tasa de complicaciones a largo plazo. Los resultados en cuanto a control local con ambas modalidades de tratamiento son elevados, como se refleja en las series publicadas. El papel de la quimioterapia está limitado a los Pg malignos. El tratamiento utilizado incluye la combinación de quimioterapia, que ofrece respuestas de corta duración, y en la actualidad se está investigando el papel de nuevas “moléculas dianas”. En este capítulo se revisarán las indicaciones y los resultados del tratamiento no quirúrgico de los Pg (AU)

Paragangliomas are rare tumors and most are benign: less than 10% show criteria for malignancy. In the head and neck, the main locations are carotid, jugulo-tympanic and vagal. Surgery continues to be the mainstay of treatment but both external beam radiotherapy (EBRT) and stereotactic radiosurgery (SRS) have been shown to be effective therapeutic alternatives. EBRT requires large volumes to cover the lesion, while radiosurgery allows administration of a high dose in a smaller volume, with high precision,which should reduce the number of long-term complications. The results in terms of local control with both treatment modalities are good, as reflected in published series. The role of chemotherapy is restricted to malignant paragangliomas. The treatment used includes the combination of chemotherapy, which provides short-lasting responses, and the role of new “molecular targets” is currently being investigated. The present article reviews the indications and results of the non-surgical treatment of paragangliomas (AU)